ASKEP HEMOFILIA

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1  Latar Belakang

Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314. Pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini,183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Lampung, Medan, Pandang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang, dan Yogyakarta. Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM,100 pasien telah diperiksa aktifitas factor VII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong setara dengan kira-kira 2 juta unit factor VIII.

Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta,144 di Sumatra Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nangroe Aceh Darussalam sampai Papua.

1.2  Rumusan Masalah

           

1.3  Tujuan Penulisan

Tujuan umum dari penulisan makalah ini di harapkan mahasiswa mampu membuat asuhan keperawatan penyakit hemofilia pada anak

Tujuan dari penulisan makalah diharapkan mahasiswa mampu :

1)      Mengetahui pengertian hemofilia

2)      Mengetahui etiologi hemofilia

3)      Mengetahui patofisiologi hemofilia

4)      Mengetahui  manifestasi klinis hemofilia

5)      Mengetahui penatalaksanaan hemofilia

6)      Mengetahui komplikasi hemofilia

7)      Mengatahui asuhan keperawatan yang tepat pada anak yang hemofilia

BAB 2

KONSEP DASAR TEORI

2.1  Pengertian Hemofilia       

Hemofilia adalah penyakit koagulasi kongential karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B)

·         Menurut Cacily L.Betz & lInda A.Sowden

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenitalkarena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit chritmas)

·         Menurut Barbara E.Long Vol.2

Hemofilia adalah kelainan pembekuan yang diturunkan,baik hemofilia A (kurang faktor VIII) maupun hemofilia B sebagai penyakit Christmas (kekurangan faktor IX) adalah turunan yang merupakan  kelainan menerima rantai sek dan hampir terbatas pada kaum pria saja.

2.2  Etiologi

Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B)

2.2.1 Penyebab Hemofilia A

Hemofilia A menyerang laki-laki. Dalam plasma orang normal terdapat faktor anti hemofili/faktor VIII. Bila tidak mempunyai anti hemofili. Hemofili penyakit ini ada hubungannya dengan keturunan

2.2.2 Penyebab Hemofilia B

Plasmanya kekurangan tromboplastik atau kekurangan faktor IX. Penyakit ini disebut penyakit Christmas

2.3  Patofisiologi

Keadaan ini adalah penyakit congenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu, faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera.Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi faktor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5 % dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan,timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut siku,pergelangan kaki,bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan ilipsoas, karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkiran dapat hidup normal.

2.4   Manifestasi Klinis

2.4.1 Masa Bayi (untuk diagnosa)

a.       Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b.      Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

c.       Hematoma besar setelah infeksi

d.      Perdarahan dari mukosa oral

e.       Perdarahan jaringan lunak

2.4.2  Episode Perdarahan (selama rentang  hidup)

a.       Gejala awal : nyeri

b.      Setelah nyeri : bengkak,hangat dan penurunan mobilitas

2.4.3  Sekuela Jangka Panjang

Perdarahan bekepanjangan dalam otot menyebabkan saraf dan fibrosis otot

2.5  Penatalaksanaan

a.                 Secara umum perlu dihindari truma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar diperkenalkan dengan aktifitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Terapi pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII melalui infus

b.         Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar faktor IX atau tromboplastin. Tromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es.Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan. Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Terapi penggantidilakukan dengann memberikan Fresh Froszen Plasma (FFP) atau konsentrat faktor IX. Cara lain yang dapat dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

2.6  Komplikasi

a.       Atropati progresif,melumpuhkan

b.      Kontraktur otot

c.       Paralisis

d.      Perdarahan intraknial

e.       Hipertensi

f.       Kerusakan ginjal

g.      Splenomegali

h.      Hepatitis

i.        HIV (karena produk darah yang terkontaminasi)

j.        Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX

k.      Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah

l.        Anemia hematolik

m.    Trombosis atau tromboembolisme

n.      Therapi

2.7  ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

A. Pengkajian

1. TTV

- Nadi

- Pernapasan

2. Tampilan Umum

- Tanda-tanda gagal jantung kongesti

- Gelisah

3. Kulit

- Warna pucat,ikterus

- Petekia

- Memar/hematom

- Perdarahan dari membran mukosa/dari luar suntikan/pungsi vena

4. Abdomen

- Pembesaran hati

- Pembesaran limpa

5. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan non verbal yang mengindifikasikan nyeri

6. Kaji tempat-tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya kerusakan sensori,saraf dan motoris

7. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktifitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)

8. Kaji tingkat perkembangan anak

9. Kaji kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan penatalaksanaan program pengobatan di rumah

10. Tanyakan riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan

11. Tanyakan perdarahan yang tak biasanya

12. Pemeriksaan fisik selama periode eksaserbasi :

 -  Pembentukan hematoma (subkutan/intramuskular)

-   Neuropatiperifer

- Hemorragi intrakarnial : sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan tingkat kesadaran, peningkatan tekanan darah, nadi lemah, ketidaksamaan pupil

- Hemrthrosis : perdarahan pada sendi

- Hematuria

- Epistaksis

13. Kaji kemampuan pasiendan keluarga tentang kondisi dan tindakan

14. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru

B.  DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN

1.  Perubahan proteksi berhubungandengan resiko perdarahan sekunder terhadap defisiensi faktor pembekuan

·         Tujuan/hasil yang diperkirakan :

Pasien bebas dari perdarahan ditandai TD  systole : 90mmHg, RR : 12-20 x/ menit,sekresi dan ekskresi negatif  terhadap arah

·         Intervensi

1)      Pantau TTV terhadap tanda perdarahan termasuk hipotensi

2) Pantau pasien terhadap adanya perdarahan (sendi bengkak, nyeri abdomen, hematuria, hematemesis, melena dan epitaksis)

3)      Jika perdarahan terjadi elevasikan area yang sakit jika mungkin dan beri kompres dingin dan tekanan lembut pada sisi tersebut

4)      Bila diindasikan lakukan tindakan untuk meminimalkan resiko perdarahan akibat trauma

5)      Anjurkan pasien untuk menggunakan pencukur listrik dan sikat gigi berbulu halus

6)      Beri faktor pembekuan sesuai program

7)      Ajarkan pasien pentingnya tindak lanjut medis dan tranfusi faktor reguler seumur hidup

2.  Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan berhubungan dengan perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap perdarahan :

·         Tujuan :

Kulit dan jaringan pasien tetap utuh dan tidak menunjukkan memar dan bengkak

·         Intervensi :

1)      Inspeksi kulit pasien sedikitnya 4 jam,waspadai memar,area tertekan dan bengkak

2)  Berikan es atau tekanan di atassisi perdarahan intradermal untuk meningkatkan vasokintriksi

3)      Tangani pasien dengan perlahan untuk meminimalkan resiko trauma jaringan

4)    Bantu pasien untuk setiap hari untuk k melakukan latihan rentang gerak setiap hari untuk meningkatkan mobilitas sendi dan perfusi ke jaringan

5)      Bantu pasien ambulasi jika ditoleransi untuk meningkatkan sirkulasi ke jaringan

3.  Nyeri berhubungan dengan hematosis (sendi bengkak)

·         Tujuan:

Nyeri berkurang atau hilang

·         Intervensi :

1)      Pantau pasien terhadapa ketidak nyamanan sendi (skala nyeri)

2)   Pasang bebar atau tempatkan alat penyokong lain pada sendi, imobilisasikan sendi pada sedikit fleksi

3)  Elevasikan atau tempatkan bantal di bawah sendi yang sakit untuk meningkatkan kenyamanan

4)      Berikan analgesik sesui program

5)      Bantu pasien dalam ambulasi sesuai kebutuhan

4.  Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan faktor : perdarahan faktor kontrol sekunder terhadap hemofilia

·         Tujuan

Mobilitas sendi normal, tidak ada memar, tidak ada defisit neurologis permanen

·         Intervensi :

1)      Untuk cedera kepala :

-  Pantau status neurologis terdeteksi, misalnya : sakit kepala mual, muntah ketidaktepatan afek, kerusakan memori, perubahan tingkat kesadaran

-         Beri faktor pembekuan yang ditentukan dan elevasi keefektifannya

-          Pertahankan tirah baring pada posisi semi fowler atau fowler

2)      Untuk hemartosis :

-          Pantau status neurovaskuler dari ekstremitas yang sakit

-     Beri tahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut, atau nutrisi menetap atau bebas dan kesemutan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam

-          Pertahankan tirah baring pada sendi yang sakit ditinggikan

-          Beri kompres es sesuai pesanan

-          Berikan faktor pembekuan yang diresepkan dan dievaluasi keefektifannya

-          Mulai latihan rentang gerak-gerak pasif bila pembengkakan telah berkurang

-          Beri alat bantu untuk ambulasi

-     Berikan analgesik yang diresepkan untuk mengontrol nyeri sendi dan evaluasi keefektifannya

BAB 3

PENUTUP

3.1  Kesimpulan

       Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuaan,hemofilia A timbul jika ada efek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangakan hemofilia B disebabkan kuranganya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat, kelainan peradarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas.

3.2  Saran

       1. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi yang membaca,terutama mahasiswa keperawatan

       2. Semoga dapat menjadi bahan acuan pembelajaran bagi mahasiswa keperawatan

       3. Semoga makalah ini dapat menjadi pokok bahasa dalam berbagai diskusi dan forum terbuka.